Malattia Parker-Weber-Rubashev

Malattia di Parker-Weber-Rubashev (Parkes-Weber). Sinonimi: sindrome di Klippel-Trenone (Klippel-Trenaunay). La malformazione più frequente delle navi periferiche. Caratterizzato dalla presenza di fistole patologiche tra le arterie e le vene.

Le fistole artero-venose sono spesso multiple, hanno un calibro e una forma diversi. A seconda del diametro, distinguono macrofistula, visibile a occhio nudo, e microfistula, che vengono rilevati solo dall'esame microscopico dei tessuti dell'arto.

Fistola patologica spesso localizzata nella zona femorale, rami dell'arteria poplitea e lungo le arterie tibiali. Lo scarico intensivo di sangue arterioso attraverso la fistola artero-venosa porta ad un aumento della pressione sanguigna nelle vene.

A causa dell'aumento del carico funzionale, la struttura istologica della parete venosa cambia. C'è un ispessimento del suo strato muscolare e la formazione della membrana elastica interna ("arterializzazione" della vena).

Una parte significativa del sangue arterioso in presenza di fistole entra nel canale venoso, bypassando la rete capillare, quindi c'è una pesante carenza di ossigeno nei tessuti e processi metabolici disturbati. A causa dell'ipertensione venosa, aumenta il carico sul cuore, che gradualmente porta all'espansione dei suoi confini e scompenso cardiaco.

Clinica e diagnosi: i sintomi clinici sono causati da alterata circolazione sanguigna regionale e emodinamica centrale.

L'arto è allungato di 3-8 cm, i suoi tessuti molli sono ipertrofizzati. L'allungamento degli arti è dovuto al rimodellamento osseo produttivo dovuto all'aumentata vascolarizzazione delle linee epifisarie.

Caratterizzato dalla presenza di vene superficiali varicose nell'arto inferiore o superiore. La loro presenza è associata ad alta ipertensione venosa dovuta allo scarico di sangue dall'arteria. Le pareti delle vene di consistenza densamente elastica sono difficilmente comprimibili. Le vene ingrandite non scompaiono dopo aver dato ad un arto una posizione elevata. A volte, se visualizzati su di loro è determinato dal ripple.

Una mano attaccata al sito di anastomosi artero-venosa avverte vibrazione (un sintomo di "fusa di gatto"). Quando l'auscultazione in questa zona ha ascoltato il rumore sistolico-diastolico continuo, aumentando al momento della sistole.

Il sintomo più precoce e più permanente della malattia è un aumento della temperatura della pelle dell'arto, particolarmente pronunciato sopra la posizione della fistola artero-venosa. La differenza nella temperatura delle aree simmetriche dell'arto non affetto e colpito raggiunge 4-8 ° C.

Disturbi di microcircolazione associati a disturbi emodinamici regionali, in alcuni casi, portano alla formazione di ulcere e necrosi delle estremità distali. Di ulcere, si verifica spesso un'emorragia intensa, che porta a grave anemia. Spesso ci sono ipertricosi e iperidrosi.

Un numero di sintomi clinici associati a cambiamenti nella dinamica emodinamica centrale. Con ipertensione venosa significativa aumenta il carico sul cuore destro, è una conseguenza dell'ipertrofia del muscolo cardiaco, un aumento di ictus e volume minuto del cuore. Tuttavia, con il progredire della malattia, la funzione contrattile del cuore inizia a indebolirsi e la dilatazione miogenica del cuore si verifica con l'espansione delle sue cavità. L'insufficienza cardiaca si sviluppa, manifestata da mancanza di respiro, palpitazioni, edema, fegato congestizio, ascite, anasarca. Per la fistola artero-venosa congenita è caratterizzata da una diminuzione dell'impulso, che si verifica dopo il serraggio dell'arteria principale. La curva eograficamente registrata dal segmento dell'arto dove si trova l'anastomosi artero-venosa è caratterizzata da un'elevata ampiezza, l'assenza di denti aggiuntivi sulla catacrosi, un aumento dell'indice eografico. Nei segmenti degli arti distali, al contrario, l'ampiezza della curva è ridotta. L'arteriosa del sangue venoso porta ad un aumento della sua saturazione di ossigeno, il cui contenuto nelle vene dilatate aumenta del 20-30%.

Il metodo più importante per la diagnosi della fistola artero-venosa congenita è l'angiografia. Vi sono segni angiografici diretti e indiretti di fistola artero-venosa e la presenza sugli angiogrammi di una fistola o cavità vascolare contrastata che comunica con l'arteria e la vena viene indicata come segni diretti. Indirettamente, la presenza di una fistola è indicata dal contrasto simultaneo delle arterie e delle vene, dall'ampliamento del lume dell'arteria additiva, dall'esaurimento del modello vascolare distale rispetto alla posizione della fistola artero-venosa.

Trattamento: chirurgico, consiste nel bendare la fistola patologica tra le arterie e le vene principali o l'embolizzazione endovascolare.

Tuttavia, in alcuni casi, anche la legatura di parecchie grandi fistole non garantisce buoni risultati, dal momento che più microfiltrici rimangono nell'arto interessato, causando recidive. Per quei pazienti i cui cambiamenti nell'arto sono così grandi che la sua funzione è completamente persa e tale operazione è quasi poco promettente, producono un'amputazione dell'arto.

Sindrome di Parke-Weber-Rubashov

Displasia venosa congenita

Periodo postoperatorio

Tipi di operazioni

trattamento

Diagnosi differenziale delle vene varicose primarie

1. Vene varicose secondarie con sindrome post-flebitica

2. Espansione compensatoria delle vene superficiali nella compressione delle vene iliache con tumori degli organi pelvici.

3. Malattie congenite delle vene. Sindrome di Parks-Weber-Rubashov e Klippel-Trenone.

Complicazioni delle vene varicose

1. Thrombophlebitis di vene superficiali

2. Sanguinamento alla rottura del nodo

3. Dermatite, eczema

4. Ulcere trofiche

1. Terapia conservativa:

a) bendaggio elastico

b) calze elastiche

c) restrizione di pesanti sforzi fisici

2. Scleroterapia:

L'introduzione di agenti sclerosanti nei nodi:

Per la prima volta, la scleroterapia fu offerta da Chassegnac nel 1853.

1) La fase iniziale della malattia, i singoli nodi, con un campione negativo di Troyanova-Trendelenburg.

2) Tipo di dispersione di vene varicose, senza coinvolgimento nel processo dei tronchi del tronco.

3) Ricorrenza delle vene varicose, che non richiede il reintervento.

Controindicazioni: la presenza di tromboflebiti.

3. Trattamento chirurgico:

1. La minaccia di sanguinamento da ulcere trofiche.

2. Difetto cosmetico.

3. Guasto del resto della valvola.

4. Convulsioni notturne, paragesia, disturbi trofici.

Controindicazioni: gravi malattie concomitanti nella fase di scompenso. Controindicazioni temporanee: gravidanza, malattie purulente.

b) operazioni che eliminano lo scarico di sangue dal sistema venoso profondo:

- legatura della piccola vena safena

c) operazioni per l'interruzione della circolazione sanguigna e l'obliterazione delle vene varicose dilatate:

- La vena di Clap lampeggia

- lampeggiante di vene secondo Sokolov

1. La posizione elevata dell'arto operato.

2. Insorgenza precoce (il secondo giorno dopo l'intervento).

3. Bendaggio elastico 1-2 mesi.

4. Terapia antibiotica profilattica secondo le indicazioni.

Il 98% dei pazienti ha una cura. L'8% ha ricadute.

All'inizio del 20 ° secolo, un quadro clinico di una malattia che procede con ipertrofia degli arti e vene varicose degli arti inferiori è stato descritto in modo analogo in letteratura. La sindrome includeva i seguenti sintomi:

1) "nevo", catturando varie parti dell'arto;

2) vene varicose di un arto che si verifica nella prima infanzia;

3) ipertrofia di tutti i tessuti, in particolare delle ossa, che aumentano sia in lunghezza che in larghezza.

Nel 1928, Rubashov collegò questa patologia alla presenza di più fistole venose arteriose congenite nei pazienti. Attualmente, questa malattia è stata chiamata sindrome di Parkes-Weber-Rubashov.

L'eziologia e la patogenesi dell'angiodisplasia sono attualmente ancora chiarite. Sono in fase avanzata alcune ipotesi, tra le quali la più affidabile e popolare genetica.

Alcuni autori considerano l'angiodisplasia come risultato dell'influenza dei fattori endo- ed esogeni sull'evoluzione. I cambiamenti avvengono a livello dei cromosomi con un'ulteriore violazione dello sviluppo del sistema vascolare. Si ritiene che lo sviluppo della fistola artero-venosa sia associato a danno congenito del sistema nervoso simpatico.

Per quanto riguarda la patogenesi dell'angiodisplasia, si ritiene che sotto l'influenza di fattori avversi vi sia una violazione di qualsiasi stadio di sviluppo del sistema vascolare con la formazione di vari tipi di difetti vascolari.

clinica La sindrome di Parks-Weber-Rubashova è variabile e dipende dai tipici segni di malformazione e disturbi emodinamici. La caratteristica più caratteristica è la presenza di vari tipi emangiomi, i cosiddetti "nevi fiammeggianti". Di solito sono rossi succosi e si innalzano sopra la pelle. Emangiomi piatti sono meno spesso osservati.

Un altro segno caratteristico della fistola artero-venosa congenita è l'ipertrofia dell'arto colpito. L'arto aumenta di lunghezza. L'ipertrofia si verifica a causa di un aumento del volume di eb a causa di ispessimento delle ossa o dei tessuti molli.

La terza caratteristica è vene varicose e tortuosità delle vene degli arti inferiori; con una significativa scarica arteriosa di sangue, le vene sono tese e pulsanti. Quando si alza un arto, le vene varicose non si abbassano, come nel caso delle normali vene varicose.

I segni frequenti della malattia sono: aumento della crescita dei peli sull'arto colpito, iperpigmentazione; ipercheratosi, fino alle ulcere trofiche. Le ulcere trofiche spesso sanguinano, il sangue è rosso vivo. I primi segni caratteristici di una fistola arteriosa venosa sono un aumento della temperatura cutanea nella zona interessata di 2-5 ° C rispetto a un arto sano e un aumento della sudorazione. Durante l'auscultazione dell'arto colpito, viene determinato il soffio sistolico.

1. Angiografia. Un segno di fistola artero-venosa è il contrasto simultaneo dei letti arteriosi e venosi.

2. Rtg-grafia dell'arto - ispessimento dei tessuti molli con alterata differenziazione degli strati; osteoporosi, allungamento degli arti; ispessimento dell'osso.

3. Ossimetria del sangue venoso. Nei pazienti con fistola artero-venosa, la saturazione di ossigeno nell'arto interessato è superiore del 9-29% rispetto al lato sano.

Esistono anche metodi diagnostici per radionuclidi.

trattamento Ha lo scopo di correggere l'emodinamica regionale e ripristinare la funzione dell'arto interessato e l'attività cardiaca. I tentativi di eliminare più fistole artero-venose portano infine all'amputazione nel 30-70% dei pazienti. Le cause dell'amputazione sono la cancrena ischemica, l'emorragia eccessiva ematica (soprattutto intraossea), il decompensamento cardiaco.

Il volume degli interventi chirurgici può essere diverso: asportazione di una fistola, escissione di emangioma, scheletrizzazione delle arterie in combinazione con escissione di emangiomi.

Sindrome di Parks-Weber-Rubashov

Il quadro clinico più pronunciato degli aneurismi artero-venosi congeniti è stato osservato nella sindrome di Parkes-Weber-Rubashov. Tutta la varietà di cambiamenti osservati in questa malattia può essere suddivisa in locale, regionale e generale. I cambiamenti locali includono il miglioramento del pattern e la dilatazione varicosa delle vene superficiali, la dilatazione dell'arteria principale, il soffio sistolico-diastolico e il sintomo del tremore ("le fusa del gatto"). I segni regionali comprendono allungamento e ipertrofia delle estremità, aumento della temperatura cutanea o disturbi del tessuto trofico sotto forma di ipertricosi, iperidrosi, ulcere e decolorazione della pelle (macchie di pigmento). I cambiamenti generali sono caratterizzati da emodinamica centrale compromessa.

La gravità di questi cambiamenti dipende dal numero e dalla dimensione della fistola artero-venosa, il luogo della loro localizzazione. Lascia il segno sul decorso della malattia: progressione lenta o rapida. Ciascuno dei sintomi della fistola artero-venosa congenita ha le sue manifestazioni.

L'espansione delle vene è leggermente espressa nella fase iniziale della malattia e con una piccola scarica artero-venosa. Le vene contorte vengono facilmente compresse dalla palpazione, tuttavia, quando la pressione si arresta, si formano nuovamente. In alcuni casi, si nota la loro pulsazione. Quando l'arto si alza, l'intensità del riempimento delle vene non cambia. In alcuni pazienti con significativa scarica artero-venosa, si osserva un'arteria pulsante.

Il rumore sistolodiastico è ben ridotto attraverso i vasi e le ossa, ma a una distanza dall'area della fistola si indebolisce. Il punto di massima intensità del rumore vascolare e del tremore corrisponde alla posizione della fistola patologica, a volte la parte più estesa dell'arteria principale. Nei pazienti con fistole artero-venose, viene anche determinato il sintomo di Dobrovolskaya.

L'ipertrofia delle estremità si manifesta con il loro allungamento e aumento di volume. La differenza nella lunghezza degli arti affetti e non affetti nella sindrome di Parkes-Weber-Rubashov raggiunge gli 8-10 cm Il gigantismo degli arti si basa sull'aumentata vascolarizzazione delle zone di crescita ossea - linee epifisarie, aumento della pressione sanguigna intorno alla cartilagine epifisaria e stimolazione dell'ossificazione periostale. Nel corso della sindrome, l'allungamento degli arti è il primo segno della malattia, che si manifesta inizialmente con una peculiare andatura di rimbalzo, poi con zoppia e curvatura della colonna vertebrale.

Un aumento della temperatura della pelle sopra il sito della fistola artero-venosa è il segno più antico e permanente della sindrome di Parkes-Weber-Rubashov. È causato dal flusso di sangue arterioso nel sistema venoso e dal rallentamento del deflusso venoso. Nelle aree simmetriche degli arti non affetti e colpiti, la differenza di temperatura è di 3-8 ° C e oltre.

I disordini trofici dell'arto distale sono caratterizzati da progressione costante, resistenza al trattamento conservativo. Le ulcere trofiche sono spesso complicate da sanguinamento che non si interrompe quando viene applicata una benda di pressione. Le macchie di pigmento hanno dimensioni diverse, possono essere singole o multiple.

I cambiamenti nell'emodinamica centrale negli aneurismi congeniti sono simili alle anomalie cardiache in pazienti con fistole artero-venose traumatiche. Nel periodo iniziale della malattia, l'ipertrofia del miocardio, si nota un aumento dell'ictus e del volume minuto del cuore. Quindi l'insufficienza cardiaca si sviluppa con ipertensione polmonare.

La prognosi per la sindrome di Parkes-Weber-Rubashov è sfavorevole. In assenza di cure chirurgiche qualificate, i pazienti muoiono per scompenso cardiaco, cancrena delle estremità e altre complicazioni della malattia.

Diagnosi. La diagnosi della sindrome di Parks-Weber-Rubashov non è difficile. In situazioni difficili, la diagnosi della malattia viene confermata determinando la saturazione di ossigeno del sangue venoso, i cambiamenti della pressione venosa nell'arto colpito, che è caratterizzato da periodi di aumento e diminuzione, che corrisponde alle fasi di sistole e diastole contrazioni cardiache.

Uno studio arteriografico identifica i segni diretti e indiretti di aneurismi congeniti. I segnali diretti includono:

? contrasto della cavità vascolare comunicante con le arterie e la vena;

? fistola artero-venosa contrastante.

Segni indiretti:
? riempimento con un agente di contrasto di molteplici cavità vascolari, che ha la forma di "macchie di neve" o una rete vascolare macchiata normale inesistente;

? chiaro contrasto della dilatata e contorta arteria adduttrice;

? mezzo di contrasto distale di riempimento fuzzy. sezioni dell'arteria;

? contrasto simultaneo di arterie e vene.

Diagnosi differenziale della sindrome di Parkes-Weber-Rubashov. Le fistole artero-venose si differenziano molto spesso con il vero gigantismo (congenito), la neurofibromatosi di Recklinghausen e l'acromegalia. Una caratteristica distintiva di queste malattie è la mancanza di espansione delle vene safene, il rumore vascolare e un sintomo di tremore. Nel sangue venoso è determinato dal normale contenuto di ossigeno. La malattia di Recklinghausen è accompagnata da una grave deformità delle ossa e dalla loro curvatura. L'acromegalia è caratterizzata da un aumento solo delle piccole ossa delle estremità distali dopo il completamento del processo di ossificazione della cartilagine germinale. Allo stesso tempo, nei pazienti con acromegalia, le parti del viso sono ingrandite: naso, lingua, mascella inferiore. In parallelo, ci sono disturbi neuropsichiatrici e disturbi metabolici.

Ipertrofia dell'arto colpito, macchie senili, palpebre varicose sono anche osservate nella sindrome di Klippel - Trenone, caratterizzata da ostruzione parziale o completa delle vene principali. Allo stesso tempo, nei pazienti con questa sindrome, non c'è pulsazione delle vene superficiali, nessun sintomo vascolare, nessuna tensione parziale di ossigeno nel sangue venoso. Un esame angiografico stabilisce l'ostruzione parziale o completa delle vene principali.

Le fistole artero-venose congenite si differenziano anche con ampi emangiomi, che sono spesso accompagnati da ipertrofia dei tessuti molli, allungamento dell'arto e aumento della temperatura cutanea nell'area dell'emangioma. Emangiomi arteriosi possono pulsare, a volte il sintomo di "fusa di gatto" è determinato su di loro. Tuttavia, emangiomi cavernosi superficialmente localizzati hanno una consistenza morbida e sono facilmente comprimibili. Gli emangiomi profondi a volte crescono in muscoli e ossa, spremono tronchi nervosi, che è accompagnato da dolore nell'arto colpito. Gli emangiomi, localizzati nella cute e nel tessuto sottocutaneo, sono spesso complicati da gravi emorragie. La principale differenza tra emangiomi congeniti e fistole arterovenose è l'assenza di sanguinamento arterioso.

Trattamento. L'unico modo radicale per curare i pazienti con sindrome di Parks-Weber-Rubashova è la chirurgia. Il suo volume consiste nella revisione delle navi e nella completa dissociazione delle fistole patologiche (scheletrizzazione delle arterie e della malattia). Tuttavia, l'effetto dell'operazione eseguita può essere ottenuto solo con messaggi artero-venosi singoli e limitati. Lasciare sciolto anche un piccolo numero di fistole artero-venose è accompagnato da una ricaduta della malattia. Nel caso di lesioni estese o multiple, in combinazione con la presenza di ulcere non cicatrizzanti, sanguinamento ricorrente, cancrena e scompenso cardiaco, vengono mostrate amputazioni dell'arto (spesso alte).

La chirurgia palliativa sotto forma di legatura dell'arteria principale adduttrice, l'imposizione di punti piercing multipli (come Klapp) non sono abbastanza efficaci, in quanto rappresentano un rischio di esacerbazione delle violazioni della dinamica emodinamica regionale.

Un metodo promettente per il trattamento di pazienti con sindromi Parks-Weber-Rubashov è l'occlusione endovascolare selettiva delle arterie coinvolte nella scarica artero-venosa. Occlusione endovascolare ai raggi X può anche essere eseguita in combinazione con la scheletrizzazione delle arterie e delle vene.

Nel periodo postoperatorio, i pazienti devono essere sottoposti a controlli medici costanti per rilevare tempestivamente la recidiva della malattia.

Angiodisplasia capillare: cause, sintomi e trattamento della malattia

La sindrome di Parkes Weber (angiodisplasia congenita) è una malattia manifestata da un aumento dei vasi sanguigni sottocutanei.

La base per lo sviluppo di questa sindrome è la presenza di anastomosi congenita difettosa tra le vene e le arterie. Lo stadio della gravità della malattia dipende dal numero di anastamosi e dalla loro dimensione. A seconda del diametro della fistola, sono divisi in due tipi: microfistula e macrofistula.

Il sito di localizzazione della fistola è l'area delle arterie poplitea, femorale e tibiale. Il passaggio del sangue arterioso attraverso la fistola artero-venosa può portare ad un aumento della pressione sanguigna nelle vene. Un alto carico funzionale porta a un cambiamento nella struttura istologica della parete venosa.

Di conseguenza, la sua fascia miotica aumenta e si forma una membrana elastica endogena. La presenza di fistole provoca l'ingresso di sangue arterioso nel canale venoso, causando carenza di ossigeno e alterazioni dei processi metabolici.

Cause e meccanismi della malattia

Molto spesso, la malattia si verifica sullo sfondo di cambiamenti patologici che si verificano nella zona della posizione delle gambe del cervello. Questi cambiamenti possono essere causati da disturbi del flusso ematico cerebrale, dalla formazione di tumori e dalla violazione dell'integrità dei vasi cerebrali.

L'insorgenza di patologie può anche essere associata alla pressione della formazione del tumore sulle gambe del cervello. In questo caso, il tumore può trovarsi a una certa distanza dall'area delle gambe.

Il meccanismo dell'origine della sindrome di Parkes Weber è i seguenti fattori:

  • emorragia subaracnoidea nella fossa cranica media;
  • diluizione della circolazione sanguigna all'interno del vaso arterioso principale;
  • sviluppo di processi infiammatori nelle meningi nell'area della base del cervello;
  • il passaggio di processi patologici nel lobo temporale del cervello.

Esistono diversi fattori di rischio per i quali può verificarsi angiodisplasia:

  • la presenza di ferite alla testa;
  • ictus emorragico o ischemico;
  • neoplasie nel cervello di natura benigna e maligna.

Quadro clinico

I primi segni della sindrome si manifestano sotto forma di ectasia capillare e rumore sistolico-diastolico. Quando ciò accade, l'ipertrofia o l'estremità delle estremità si verifica, la temperatura della pelle aumenta e il colore della pelle cambia (l'aspetto delle cosiddette macchie di vino). I cambiamenti generali nel corpo si manifestano sotto forma di distruzione della circolazione principale.

La manifestazione di tutti i sintomi di cui sopra dipende dalla dimensione e dal numero di fistole artero-venose e dall'area della loro localizzazione. Dagli stessi fattori dipende dal momento della malattia (sviluppo rapido o lento). Nella fase iniziale della malattia, l'aumento delle vene è insignificante.

Alla palpazione, le vene convolute sono facilmente comprimibili, ma dopo che la pressione si è fermata, appaiono indietro. In alcuni casi, ci sono vene pulsanti.

Inoltre, gli arti colpiti aumentano di lunghezza e volume. C'è un allungamento degli arti da otto a dieci centimetri.

La causa dell'ipertrofia è la vascolarizzazione aggravata delle zone di crescita ossea e un aumento della pressione arteriosa attorno alla cartilagine epifisaria. Il segno più antico e più immutato della sindrome di Parkes Weber è un aumento della temperatura della pelle sopra la posizione delle fistole.

Questo sintomo si verifica a causa del flusso di sangue arterioso nel sistema venoso e l'inibizione del deflusso venoso. La differenza nella temperatura della pelle tra il paziente e l'arto sano è di 5-8 gradi.

Criteri diagnostici

Nella foto "macchie di vino" - un sintomo caratteristico dell'angiodisplasia capillare

Ad oggi, non sono stati sviluppati specifici metodi diagnostici che possano determinare in modo assoluto la presenza di angiodisplasia di Weber.

Pertanto, la diagnosi di questa malattia ha alcune difficoltà.

Per affermazione della diagnosi viene utilizzato il complesso di ricerca completo con l'uso di metodi di laboratorio e strumenti di diagnostica.

La diagnosi di laboratorio è l'uso di metodi di esame del cervello. In presenza della malattia, non vi sono cambiamenti nella composizione del sangue e delle urine, pertanto la somministrazione di tali test non aiuterà a identificare la malattia.

In alcuni casi, viene prescritta una puntura spinale. In parallelo con la puntura, viene determinata la pressione del liquido cerebrospinale. Per quanto riguarda i metodi strumentali usati, includono i seguenti metodi di ricerca:

  1. Lo studio della rete vascolare del fondo dell'occhio - l'identificazione di edema, spasmo vascolare, emorragia e pienezza vascolare.
  2. Tomografia computerizzata Consiste di radiazione risonante o assorbimento da parte di mezzi elettromagnetici.
  3. Neurosonography. Ultrasuoni degli elementi strutturali del cervello (ventricoli, ecc.).

In situazioni difficili, la diagnosi viene stabilita determinando la saturazione del sangue venoso con l'ossigeno. Vengono inoltre monitorati i cambiamenti della pressione venosa negli arti colpiti.

Cosa offre la medicina moderna?

Molto spesso, con la sindrome di Parks-Weber, viene prescritto un trattamento conservativo, che consiste nell'utilizzare calze a compressione di terza classe. Le raccomandazioni per l'uso del lino si basano sui sintomi della malattia.

Viene utilizzata la rimozione laser delle cosiddette "macchie di vino". Nei casi più gravi, viene eseguita la chirurgia, consistente in escissione o fasciatura di rami anastomosi e vasi dilatati.

I pazienti i cui cambiamenti negli arti sono abbastanza grandi e le loro funzioni sono completamente persi, vengono amputati.

La prognosi per questa malattia è sfavorevole. Ciò è dovuto allo sviluppo graduale dell'insufficienza cardiaca. Tra le complicazioni, vi è la possibilità di sviluppare disordini trofici nei tessuti degli arti. Con questa sindrome, c'è una predisposizione alla formazione di coaguli di sangue nella parete vascolare. Quando si verificano lesioni, è possibile sanguinamento interno.

La malattia di Parks Weber

L'angiodisplasia congenita (sindrome di Parkes-Weber-Rubashov) è la malformazione più comune dei vasi periferici. Caratterizzato dalla presenza di fistole patologiche (fistole) tra le arterie e le vene.

Le fistole artero-venose sono spesso multiple, hanno un calibro e una forma diversi. A seconda del diametro, distinguono macrofistula, visibile a occhio nudo, e microfistula, che vengono rilevati solo dall'esame microscopico dei tessuti dell'arto.

- Vene varicose superficiali nell'arto inferiore o superiore

- Le vene ingrandite non scompaiono dopo aver dato ad un arto una posizione elevata. A volte, se visualizzati su di loro è determinato dal ripple.

- Una mano attaccata al sito di anastomosi artero-venosa avverte vibrazione (un sintomo di "fusa di gatto"). Durante l'auscultazione in questa zona, si sente un rumore sistolico-diastolico continuo, che aumenta al momento della sistole

- Aumento della temperatura cutanea dell'arto, particolarmente significativa al di sopra della posizione della fistola artero-venosa. La differenza nella temperatura delle aree simmetriche dell'arto non affetto e colpito raggiunge 4-8 °

- Ulcere e necrosi delle estremità distali. Di ulcere, frequente sanguinamento frequente, che porta a grave anemia.

- Ipertricosi e iperidrosi

- Con ipertensione venosa significativa aumenta il carico sul cuore destro, la conseguenza di esso sono ipertrofia del muscolo cardiaco, un aumento di ictus e minuto di volume cardiaco

- Insufficienza cardiaca si sviluppa, manifestata da mancanza di respiro, palpitazioni, edema, fegato congestivo, ascite, anasarca

- Per la fistola artero-venosa congenita è caratterizzata da una diminuzione dell'impulso, che si verifica dopo il serraggio dell'arteria principale

Angiodisplasia congenita (sindrome da park-weber-shirtov): sintomi, trattamento, prognosi

Angiodisplasia congenita (sindrome di Parkes-Weber-Rubashov)

L'angiodisplasia congenita (sindrome di Parkes-Weber-Rubashov) è la malformazione più comune dei vasi periferici. Caratterizzato dalla presenza di fistole patologiche (fistole) tra le arterie e le vene.

Le fistole artero-venose sono spesso multiple, hanno un calibro e una forma diversi. A seconda del diametro, distinguono macrofistula, visibile a occhio nudo, e microfistula, che vengono rilevati solo dall'esame microscopico dei tessuti dell'arto.

Fistola patologica spesso localizzata nella zona femorale, rami dell'arteria poplitea e lungo le arterie tibiali. Lo scarico intensivo di sangue arterioso attraverso la fistola artero-venosa porta ad un aumento della pressione sanguigna nelle vene.

A causa dell'aumento del carico funzionale, la struttura istologica della parete venosa cambia. C'è un ispessimento dello strato muscolare e la formazione della membrana elastica interna ("arterializzazione" della vena).

Una parte significativa del sangue arterioso in presenza di fistole entra nel canale venoso, bypassando la rete capillare, quindi c'è una pesante carenza di ossigeno nei tessuti e processi metabolici disturbati. A causa dell'ipertensione venosa, aumenta il carico sul cuore, che gradualmente porta all'espansione dei suoi confini e scompenso cardiaco.

Clinica e diagnosi: i sintomi clinici sono causati da alterata circolazione sanguigna regionale e emodinamica centrale.

L'arto è allungato di 3-8 cm, i suoi tessuti molli sono ipertrofizzati. L'allungamento degli arti è dovuto al rimodellamento osseo produttivo dovuto all'aumentata vascolarizzazione delle linee epifisarie.

Caratterizzato dalla presenza di vene superficiali varicose nell'arto inferiore o superiore. La loro presenza è associata ad alta ipertensione venosa dovuta allo scarico di sangue dall'arteria.

Le pareti delle vene di consistenza densamente elastica sono difficilmente comprimibili. Le vene ingrandite non scompaiono dopo aver dato ad un arto una posizione elevata.

A volte, se visualizzati su di loro è determinato dal ripple.

Una mano applicata al sito di anastomosi artero-venosa avverte vibrazione (un sintomo di "fusa di gatto"). Quando l'auscultazione in questa zona ha ascoltato il rumore sistolico-diastolico continuo, aumentando al momento della sistole.

Il sintomo più precoce e più permanente della malattia è un aumento della temperatura della pelle delle estremità, particolarmente significativa sopra la posizione della fistola artero-venosa. La differenza nella temperatura delle aree simmetriche dell'arto non affetto e colpito raggiunge 4-8 °.

Disturbi di microcircolazione associati a disturbi emodinamici regionali, in alcuni casi, portano alla formazione di ulcere e necrosi delle estremità distali. Di ulcere, si verifica spesso un'emorragia intensa, che porta a grave anemia. Spesso ci sono ipertricosi e iperidrosi.

Un numero di sintomi clinici associati a cambiamenti nella dinamica emodinamica centrale.

Quando un'ipertensione venosa significativa aumenta il carico sul cuore destro, provoca l'ipertrofia del muscolo cardiaco, un aumento della gittata cardiaca e un volume minuto. palpitazioni, edemi, fegato congestivo, ascite, anasarca. Per la fistola artero-venosa congenita è caratterizzata da una diminuzione dell'impulso, che si verifica dopo il serraggio dell'arteria principale. La curva eograficamente registrata dal segmento dell'arto dove si trova l'anastomosi artero-venosa è caratterizzata da un'elevata ampiezza, l'assenza di denti aggiuntivi sulla catacrosi, un aumento dell'indice eografico. Nei segmenti degli arti distali, al contrario, l'ampiezza della curva è ridotta. L'arteriosa del sangue venoso porta ad un aumento della sua saturazione di ossigeno, il cui contenuto nelle vene dilatate aumenta del 20-30%.

Il metodo più importante per la diagnosi della fistola artero-venosa congenita è l'angiografia.

Vi sono segni angiografici diretti e indiretti di fistola artero-venosa e la presenza sugli angiogrammi di una fistola o cavità vascolare contrastata che comunica con l'arteria e la vena viene indicata come segni diretti.

Indirettamente, la presenza di una fistola è indicata dal contrasto simultaneo delle arterie e delle vene, dall'ampliamento del lume dell'arteria additiva, dall'esaurimento del modello vascolare distale rispetto alla posizione della fistola artero-venosa.

Trattamento: chirurgico, consiste nel bendare fistole patologiche tra le arterie e le vene principali o l'embolizzazione endovascolare.

Tuttavia, in alcuni casi, anche la legatura di parecchie grandi fistole non garantisce buoni risultati, dal momento che più microfiltrici rimangono nell'arto interessato, causando recidive. Per quei pazienti i cui cambiamenti nell'arto sono così grandi che la sua funzione è completamente persa e tale operazione è quasi poco promettente, producono un'amputazione dell'arto.

Angiodisplasia: sintomi e trattamento

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L'angiodisplasia è un processo patologico, a seguito del quale aumenta il numero di vasi sottocutanei.

Nel caso del tratto gastrointestinale, questo può portare a sanguinamento interno, che è estremamente pericoloso per la vita. Si nota che tale malattia vascolare può essere congenita.

Nei neonati, l'angiodisplasia capillare è localizzata nella regione del viso, negli arti inferiori, meno spesso nelle mani.

Una diagnosi esatta può essere effettuata solo da un medico effettuando un esame fisico e eseguendo tutte le procedure diagnostiche necessarie.

Secondo la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione, questa malattia appartiene alla sezione "anomalie congenite dello sviluppo" e ha un codice ICD di 10 Q20-28. Un codice separato ha angiodisplasia, che colpisce il tratto gastrointestinale - si riferisce ad altre malattie dell'intestino, codice K55-63.

eziologia

Entrambe le anomalie congenite nello sviluppo del bambino e fattori acquisiti possono provocare lo sviluppo di questa malattia. In generale, l'angiodisplasia vascolare può essere dovuta a tali processi patologici:

  • spasmi dell'intestino crasso;
  • malattie del sistema cardiovascolare;
  • malattie croniche del tratto gastrointestinale;
  • malattia di von Willebrand;
  • processi patologici nella zona del fegato e dei reni;
  • malattie del sistema ematopoietico.

Va notato che i fattori eziologici esatti di questa malattia non sono stati stabiliti fino ad ora.

Separatamente, è necessario identificare i fattori di rischio per lo sviluppo di questo processo patologico:

  • età oltre 60 anni;
  • precedenti malattie gastroenterologiche che possono provocare emorragie interne;
  • alcolismo cronico;
  • trattamento a lungo termine con farmaci pesanti;
  • la presenza di tumori maligni o benigni nel cervello;
  • storia di trauma cranico;
  • ictus ischemico.

A causa del fatto che l'esatta eziologia di questa malattia non è, questi fattori possono essere considerati solo come predisposti.

classificazione

Dalla natura della localizzazione si distinguono:

  • arti superiori e inferiori;
  • testa;
  • Tratto gastrointestinale.

L'angiodisplasia più comune, che colpisce il tratto gastrointestinale, vale a dire l'intestino e l'intestino crasso.

sintomatologia

In questo caso, è impossibile isolare il quadro clinico generale, poiché tutto dipenderà esattamente da quale parte del corpo il processo patologico è localizzato.

L'angiodisplasia intestinale è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • sanguinamento dall'ano, che può solo aumentare durante lo sforzo fisico e l'eccessiva attività motoria;
  • dolore durante l'atto di defecazione, con impurezze del sangue possono essere presenti nelle feci;
  • dolore addominale, la cui natura e intensità dipenderanno dalla gravità dello sviluppo del processo patologico;
  • pallore della pelle;
  • debolezza, malessere generale;
  • nausea;
  • vomito, spesso con impurità del sangue;
  • costante sensazione di stanchezza, che è accompagnata da sonnolenza;
  • irritabilità, sbalzi d'umore.

Angiodisplasia degli arti inferiori

La forma congenita di questa malattia vascolare in un bambino appare quasi immediatamente dopo la nascita ed è caratterizzata dal seguente quadro clinico:

  • la formazione di macchie rosse, lividi sul viso, testa, arti inferiori o superiori;
  • allungando gli arti;
  • aumento della temperatura della pelle;
  • vene pulsanti;
  • gli arti colpiti aumentano di volume;
  • malumore, pianto costante.

A causa del fatto che il quadro clinico, sia in caso di angiodisplasia dell'intestino crasso, sia in caso di lesioni vascolari di altri sistemi corporei, è ambiguo, il trattamento può essere prescritto solo da un medico, dopo una diagnosi accurata. L'automedicazione, compresi i rimedi popolari, è inaccettabile.

diagnostica

La diagnosi di questo processo patologico venoso-vascolare si svolge in due fasi.

Prima di tutto, il medico conduce un accurato esame fisico del paziente, con la palpazione dell'area dolorosa e la chiarificazione della storia generale.

La palpazione è estremamente prudente, come se l'eccessiva esposizione fisica potesse aumentare il sanguinamento interno.

Durante l'esame iniziale, il medico deve stabilire quanto segue:

  • come i sintomi, la natura del dolore e l'intensità del quadro clinico cominciarono ad apparire molto tempo fa;
  • se ci fosse una storia di malattie croniche gastroenterologiche o sistemiche;
  • se il paziente ha subito operazioni sul sistema cardiovascolare, è attualmente sottoposto a trattamento.

Il programma di misure diagnostiche può includere quanto segue:

  • analisi delle feci per sangue occulto;
  • analisi generale del sangue e delle urine;
  • neurosonography;
  • Scansione TC del cervello;
  • esame della rete vascolare del fondo, se la palpebra è interessata;
  • colonscopia con biopsia;
  • angiografia;
  • La scintigrafia;
  • clisma opaco;
  • Ultrasuoni degli organi addominali.

Sulla base dei risultati dello studio, il medico può effettuare una diagnosi finale e determinare la strategia di trattamento più efficace. L'automedicazione, anche se viene fatta una diagnosi accurata, è inaccettabile.

trattamento

Nella maggior parte dei casi, il trattamento si basa su terapie conservative, che includono:

  • assunzione di farmaci;
  • l'uso di indumenti speciali a compressione;
  • fisioterapia;
  • regolazione della modalità di alimentazione.

La terapia farmacologica può includere i seguenti farmaci:

  • farmaci ormonali;
  • migliorare la circolazione sanguigna;
  • addensatori del sangue.

Inoltre, il medico può prescrivere l'uso di biancheria intima da compressione di terza classe.

Nei casi più complessi, può essere utilizzato un intervento chirurgico, che sarà diretto all'asportazione della zona interessata dell'intestino o del colon.

prevenzione

A causa del fatto che al momento non sono stati stabiliti esatti fattori eziologici, non ci sono misure preventive mirate. In generale, è necessario seguire le raccomandazioni relative a uno stile di vita sano e consultare tempestivamente un medico in caso di malessere.

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In caso di trattamento tardivo di tale infiammazione, possono apparire complicazioni che sono dannose per la salute umana e possono essere eliminate solo con l'aiuto di un intervento chirurgico.

Angiodisplasia - tipi di sviluppo vascolare anormale

L'angiodisplasia (malformazione vascolare) è un cambiamento patologico nei vasi del sistema circolatorio o linfatico conseguente all'interruzione dello sviluppo intrauterino dell'embrione.

Il nome angiodisplasia deriva dalle parole greche angio - "vaso" e displasia - la errata formazione di tessuti. La frequenza di questa malformazione congenita della struttura e del funzionamento dei vasi sanguigni tra tutti i pazienti con patologie vascolari è di circa il 2,6%.

Tipi di angiodisplasia

Per tutti i tipi di angiodisplasia, diversi tipi di vasi sono coinvolti in misura maggiore o minore e, a seconda della lesione principale, si distinguono diversi tipi di angiodisplasia.

  • Venoso: con la sconfitta delle vene, le formazioni venose sono ben visibili, l'organo in cui la malformazione venosa è localizzata aumenta di dimensioni.
  • malformazioni artero-venose caratterizzate da una connessione diretta delle arterie con le vene senza la partecipazione di capillari.
  • Vene e vasi linfatici.
  • Capillare.
  • Patologia dei vasi linfatici - raramente osservata, manifestata nelle lesioni asimmetriche delle estremità. La gamba del paziente si gonfia, in apparenza la malattia è simile a "elefantiasi". In contrasto con questa malattia, l'angiodisplasia in breve tempo può portare alla comparsa di ulcere trofiche sulla pelle della gamba malata.

Anche le malformazioni vascolari sono classificate in base alla velocità del flusso sanguigno nella lesione.

  • Ad alta velocità - questi includono displasia arteriosa, aneurisma, fistola artero-venosa.
  • Displasia venosa, capillare, linfatica a bassa velocità.

sintomi

A seconda della localizzazione del processo e della natura della malformazione, sono possibili numerose manifestazioni di angiodisplasia.

Angiodisplasia venosa e linfatica

Le vene e i vasi linfatici coinvolti nel processo patologico formano urti dolorosi sotto la pelle. Esternamente, una tale massa assomiglia a una talpa.

Se il sigillo è formato da vasi linfatici, il liquido linfatico potrebbe fuoriuscire e il trattamento antibiotico o chirurgico sarà necessario.

Un nodulo formato dalle vene può sanguinare.

La patologia può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, caratterizzata dall'assenza di una rete capillare, che porta a un riflusso diretto di sangue arterioso nel sistema venoso.

Il sintomo principale dell'angiodisplasia artero-venosa si manifesta nel sanguinamento e nel dolore che si verificano quando il sangue si sposta dalle arterie alle vene durante le contrazioni cardiache.

Le malformazioni artero-venose sono più spesso localizzate nella vescica, nell'intestino, nell'utero, nel cervello.

L'angiodisplasia nel cervello porta a emorragie. Il pericolo sta nell'assenza di sintomi specifici, in alcuni casi l'emorragia diventa il primo sintomo della malattia, che causa un'elevata mortalità e disabilità.

Angiodisplasia polmonare artero-venosa

La peculiarità di questo tipo di alterazioni patologiche nei vasi sanguigni è che il sangue non è saturo di ossigeno nei polmoni, ma proviene direttamente dal ventricolo destro del cuore all'atrio sinistro. Questo provoca mancanza di respiro, affaticamento dovuto alla mancanza di ossigeno nei tessuti.

Plessi artero-venosi possono sanguinare nei polmoni, causando una tosse con coaguli di sangue.

Esiste il pericolo di coaguli di sangue attraverso le arterie polmonari nel flusso sanguigno comune, che può portare a trombosi cerebrale e causare ictus, edema cerebrale.

Le lesioni vascolari della pelle secernono in un gruppo separato di malattie - i nevi. Questo gruppo include:

  • Angiodisplasia capillare;
  • emangioma.

Angiodisplasia capillare

La malattia è il risultato di una malformazione dello sviluppo vascolare, l'angiodisplasia capillare (macchie di vino) appare in macchie rosa e viola sulla pelle, non sporgenti in superficie, occupando spesso vaste aree. Questa malformazione si verifica nell'1% dei neonati. La macchia senza trattamento persiste per tutta la vita, aumenta man mano che la persona cresce.

emangioma

L'aspetto di emangioma e angiodisplasia capillare sono simili, ma per loro natura questi disturbi vascolari differiscono.

L'emangioma è un tumore benigno vascolare rosso che si eleva al di sopra della superficie della pelle.

Gli emangiomi compaiono nei primi tre mesi dopo la nascita, passano attraverso fasi di sviluppo da una piccola taglia a una molto impressionante, nella forma che assomigliano alle fragole. Con un evento profondo, acquisiscono una tinta bluastra nel tempo.

Lo sviluppo patologico dei vasi sanguigni viene deposto durante la gravidanza.

La causa dello sviluppo di malformazioni del sangue e dei vasi linfatici del feto durante lo sviluppo fetale sono malattie infettive della madre, traumi, tossicosi, droghe, alcol.

Particolarmente pericoloso in termini di formazione di angioma, il periodo di deposizione del flusso sanguigno, da 5 a 20 settimane di gravidanza.

Dopo la nascita di un bambino, alcuni tipi di angiodisplasia appaiono immediatamente, e alcuni di essi esistono sotto forma di displasie arterovenose, venuleina, accumuli di capillari in eccesso. L'angiodisplasia congenita nei bambini può essere espressa nell'anomalia vascolare che si sviluppa in un bambino dopo la nascita fino a tre mesi di età.

Lo scopo dello studio diagnostico è determinare l'estensione della lesione e il tipo di angiodisplasia. La base per la diagnosi delle malformazioni è la scansione a colori duplex dei vasi sanguigni. I dati del sondaggio sono confermati da angiografia computerizzata o di risonanza magnetica.

  • Un'ispezione visiva offre l'opportunità di vedere malformazioni linfatiche e venose sottocutanee e conglomerati angioveni, per valutare la natura della patologia.
  • Angiografia - Esame a raggi X dei vasi sanguigni con l'introduzione di un mezzo di contrasto nei vasi sotto controllo video.
  • L'angiografia tomografica computerizzata viene effettuata anche con l'introduzione di un mezzo di contrasto, consente di vedere l'immagine volumetrica del flusso sanguigno nei vasi.
  • Scansione fronte-retro - un metodo basato sulle proprietà delle onde ultrasoniche, consente di impostare il volume della lesione.
  • Angiografia a risonanza magnetica (MRA) - la tecnica consente di valutare il grado di lesione vascolare, la localizzazione, i cambiamenti anatomici nella struttura dei vasi sanguigni, le caratteristiche funzionali.

trattamento

  1. Intervento chirurgico - la chirurgia è stata raramente utilizzata ultimamente, poiché è stata sostituita da trattamenti più efficaci. Nel trattamento dei tumori vascolari, la chirurgia è raramente prescritta.

L'intervento chirurgico porta alla formazione di tessuto cicatriziale, esteticamente, una tale cicatrice potrebbe sembrare peggiore di un angioma.

  • Endovascolare - il trattamento è fatto per eliminare le fistole angioviane.

  • Scleroterapia: un metodo utilizzato per l'angiodisplasia angiovena. Sclerosante viene iniettato nei vasi interessati, seguito da obliterazione del tessuto.

  • Il laser vascolare è un metodo efficace per combattere l'angiodisplasia profonda, con una vasta area di danno tissutale. Con l'aiuto di laser, vengono rimosse le malformazioni venose e gli emangiomi.

    Modificando la lunghezza d'onda della radiazione laser e l'intensità dell'esposizione, è possibile pulire quasi completamente la pelle dai difetti vascolari. Il metodo consente anche ai bambini di essere trattati per l'angiodisplasia congenita.

  • Embolizzazione: l'intervento viene eseguito sotto controllo visivo del computer, il che dà un buon risultato. La procedura consiste nell'introduzione di cannule nelle navi colpite. Attraverso le cannule, le vene e le arterie sono riempite con la preparazione fino a quando la nave non viene selettivamente bloccata.

    Dopo un'attenta lavorazione, la maggior parte dei vasi del plesso viene espulsa dal flusso sanguigno comune. Durante l'elaborazione delle navi dei polmoni utilizzare il filo di platino più sottile. Nel momento in cui la procedura si inserisce in un giorno. Un certo disagio che si prova nei primi giorni, dopo tre giorni passa completamente.

  • prospettiva

    Con la disposizione superficiale delle malformazioni con una combinazione di tutti i possibili metodi di trattamento, oggi ottengono buoni risultati, raggiungono un effetto cosmetico che migliora la qualità della vita dei pazienti. La localizzazione dell'angiodisplasia negli organi interni - il cervello, i polmoni, l'intestino, richiede un'attenta cura della salute e un trattamento complesso.

    "Macchie di vino" o angiodisplasia capillare: caratteristiche di manifestazione e trattamento

    Una malattia congenita caratterizzata dalla comparsa di macchie color vino sulla pelle è chiamata angiodisplasia capillare.

    La causa della malattia è l'effetto del fattore dannoso sul corpo di una donna incinta.

    Man mano che il bambino cresce, le macchie aumentano di dimensioni e passano dal rosa al rosso scuro, la localizzazione predominante è il viso, il collo e le mani. Per il trattamento, la coagulazione viene eseguita con luce laser.

    Quali sono i cambiamenti venosi nei bambini

    Di norma, le violazioni della struttura dei vasi sanguigni si verificano nel periodo di sviluppo prenatale e si manifestano nei neonati sotto forma di macchie piatte che presentano una ricca tinta rosa.

    Quando esaminati, si rivelano essere una rete vascolare multistrato, che cresce negli strati superficiali dell'integrato cutaneo.

    Questo li distingue dal tumore - emangioma, che si erge sopra la pelle e ha l'aspetto di un livido.

    Angiodisplasia capillare nei bambini piccoli

    L'angiodisplasia capillare non si dissolve spontaneamente, ma tende ad aumentare la dimensione delle macchie. Il loro colore nel tempo diventa più saturo, acquisendo una caratteristica tonalità rosso-porpora, che ha dato il nome "macchie di vino".

    Oltre al difetto estetico visibile, questa malattia ha un effetto traumatico sullo stato psicologico del bambino e inibisce il suo adattamento sociale nei collettivi di bambini e poi adulti.

    Raccomandiamo di leggere un articolo sulla vasculite emorragica sul corpo. Da esso imparerai a conoscere le cause dello sviluppo e le forme della malattia, nonché i sintomi, la diagnosi e il trattamento.

    E qui di più sulle migliori opzioni per il trattamento dell'emangioma.

    Cause dell'angiodisplasia capillare

    La malattia è raramente ereditata, la sua insorgenza è associata a una violazione della formazione della rete vascolare durante lo sviluppo fetale. Sono noti fattori che possono provocare angiodisplasia capillare:

    • uso di alcol, droghe da parte di una donna incinta;
    • il fumo;
    • prendere medicine;
    • malattie infettive;
    • diabete mellito con decompensazione;
    • ipertiroidismo;
    • esposizione a radiazioni ionizzanti, condizioni di produzione nocive.

    Nello studio dei tessuti "macchia di vino", è stato trovato che con la malattia c'è sottosviluppo o la completa assenza di fibre nervose nei capillari dilatati. I vasi della zona interessata non possono essere completamente ristretti a causa della mancanza di impulsi nelle fibre muscolari lisce, quindi il loro diametro aumenta.

    Segni di macchie di vino congenite

    Patologia di vasi capillari può verificarsi in qualsiasi area del corpo, ma le aree più comuni di "macchie di vino" sono:

    • testa, soprattutto spesso lungo la ramificazione del nervo trigemino;
    • collo (superfici laterali e schiena);
    • arti superiori.

    È stato stabilito un modello: più distanti sono le malformazioni dei capillari dalla linea mediana, più persistente è il flusso e il colore ricco che hanno.

    La dimensione delle macchie può variare da 2 a 5 mm a metà della superficie del corpo.

    C'è una graduale penetrazione della lesione negli strati più profondi della pelle, che contribuisce al miglioramento dell'ombra scura e alla formazione di noduli dai capillari espansi.

    Nei pazienti adulti, l'angiodisplasia può elevarsi al di sopra del livello della pelle e apparire come un cerotto solido con una superficie irregolare.

    La pelle sopra di esso diventa più sottile, facilmente lesionata e sanguina, suscettibile alle infezioni.

    La malattia può portare a deformità e asimmetria delle caratteristiche facciali, alcune malformazioni si trasformano in neoplasie maligne.

    Un punto isolato sulla pelle non è sempre l'unico segno di angiodisplasia, può essere accompagnato da cambiamenti simili nei vasi sanguigni del cervello, causando un rallentamento nella crescita e nello sviluppo del bambino, sindrome convulsiva e movimento alterato negli arti. Circa un terzo dei pazienti con glaucoma e una violazione della trasparenza della cornea, varie anomalie nella struttura del cranio e dell'apparato valvolare.

    Diagnostica di navi

    Molto spesso, la diagnosi può essere fatta sulla base di segni esterni, se il medico sospetta una violazione delle funzioni cerebrali, quindi viene effettuato un ulteriore esame:

    • radiografia delle ossa del cranio;
    • TC e RM del cervello;
    • elettroencefalografia.

    Consultazione di un oculista per misurare l'acuità visiva, la pressione all'interno dell'occhio, l'esame della cornea, i media interni, la biometria.

    Metodi di trattamento nei bambini

    Prima dell'introduzione della coagulazione laser nella pratica medica, l'angiodisplasia capillare apparteneva a condizioni incurabili. Non c'è alternativa a questo metodo.

    Nella pratica pediatrica, le varianti di radiazione pulsata sono più spesso utilizzate, che tendono ad essere assorbite dal colorante. Nel ruolo di una tale sostanza nella pelle è l'emoglobina.

    Pertanto, i vasi danneggiati sono al centro dell'azione e i tessuti sani non cambiano la loro struttura.

    Sotto l'azione della luce dello spettro verde e giallo, i capillari espansi sono sottoposti a un riscaldamento intenso, che causa la cessazione del loro funzionamento, e gli strati superficiali della pelle rimangono inalterati. La tecnica di coagulazione viene eseguita con il metodo a punti, cioè con alcuni intervalli tra i punti di impatto.

    Per tre giorni, la superficie della pelle trattata è rugosa e incrostata. Lascia in modo indipendente in una settimana, sotto di essa si apre la macchia rossa, che in una condizione costante dura fino a 2 settimane.

    Angiodisplasia capillare dopo il trattamento

    Il risultato tangibile può essere visto solo dopo il terzo mese di trattamento. Per ottenere un effetto duraturo, hai bisogno di:

    • subire almeno 5 sedute per foci medi, 1 - 3 per piccole e circa 10 procedure per grandi;
    • dopo la procedura, utilizzare un unguento antibatterico;
    • non è possibile rimuovere la crosta, poiché sotto di loro c'è un processo di rigenerazione dei tessuti;
    • l'inizio della terapia laser dovrebbe essere il più precoce possibile, nei bambini è possibile utilizzare la coagulazione già dal secondo mese;
    • per i bambini piccoli, il trattamento comporta il pericolo di movimenti involontari, quindi comporta l'uso di anestesia generale.

    I pazienti adulti sono difficili da trattare, quindi dopo una pausa di 2-3 mesi, la terapia laser viene ripetuta.

    L'angiodisplasia capillare si verifica nei neonati come punti rosa sulle parti esposte del corpo.

    Lo sviluppo della patologia è associato alla compromissione della formazione di una rete di fibre nervose attorno ai vasi sanguigni.

    Le manifestazioni cliniche possono essere limitate a "macchie di vino" o segni di pelle combinati con segni cerebrali. Per il trattamento, la coagulazione laser viene eseguita secondo uno schema individuale.

    Guarda il video sul trattamento della patologia vascolare nei bambini:

    Angiodisplasia: che cos'è?

    Angiodisplasia - malformazioni vascolari (arterie, vene o una combinazione di esse), di natura congenita.

    Il letto vascolare umano è rappresentato da diverse strutture anatomiche, quindi il gruppo di angiodisplasie è molto vario.

    Tuttavia, tutte queste malattie sono congenite, ma non ereditarie.

    Cause e meccanismi di sviluppo

    La maggior parte degli scienziati ritiene che la causa dell'angiodisplasia sia un effetto negativo sul feto nel periodo prenatale.

    Queste possono essere malattie infettive materne, farmaci con effetto teratogeno, disturbi ormonali, danni cromosomici e altri fattori, compresi quelli sconosciuti.

    Influiscono sui vasi sanguigni in via di sviluppo del feto, prevenendo la formazione di un letto capillare completo e la differenziazione delle arterie e delle vene. Di conseguenza, compaiono messaggi arterovenosi - shunt che interferiscono con la normale circolazione sanguigna e la nutrizione dei tessuti.

    Molto spesso tali violazioni sono compensate da molto tempo. I fattori che possono causare l'insorgenza di segni clinici di malattia possono essere la pubertà, la gravidanza, il trauma, l'intossicazione e altre condizioni.

    La circolazione del sangue compromessa nella zona interessata porta all'espansione del diametro degli shunt, sviluppa ristagno di sangue in loro e insufficienza venosa. Sofferenza e flusso sanguigno. Le pareti delle arterie che precedono le navi viziose diventano più sottili, atrofia e la loro elasticità diminuisce. Di conseguenza, il tessuto trofico (nutrizione) soffre. Si sviluppa ischemia cronica (mancanza di afflusso di sangue) dell'arto o di un altro organo.

    Le grandi fistole artero-venose (messaggi) portano ad un aumento delle dimensioni del cuore e dell'insufficienza cardiaca.

    Uno squilibrio delle ossa porta alla loro crescita sbilanciata. Si verifica ipertrofia (aumento delle dimensioni) dell'arto.

    classificazione

    L'angiodisplasia può essere classificata da danni a certe strutture del sistema vascolare. Ci sono le seguenti forme di difetti vascolari:

    • arterioso;
    • venoso;
    • artero;
    • Linfatico.

    Le malformazioni vascolari arteriose includono:

    • aplasia (assenza) di arterie;
    • ipoplasia (ipoplasia) delle arterie;
    • aneurisma congenito (espansione con la formazione della "borsa") arteria.

    La forma venosa include:

    • affetto da vena profonda;
    • malformazioni delle vene muscolari, degli organi e superficiali.

    Le vene profonde possono subire aplasia, ipoplasia, strangolamento (clamping). Insufficienza valvolare congenita e flebectasia (dilatazione) appartengono anche a difetti congeniti dello sviluppo delle vene profonde.

    Le vene superficiali, così come le vene di organi interni e muscoli possono essere sottoposti a flebectasia.

    Inoltre, questa forma include angiomatosi: la crescita di vasi venosi difettosi, che possono essere limitati o diffusi (diffusi).

    La forma artero-venosa è rappresentata da vari tipi di fistole: messaggi difettosi e deformati tra le arterie e le vene, bypassando la microvascolatura.

    La forma linfatica comprende aplasia, ipoplasia dei vasi linfatici e loro espansione. Questo include anche linfangiomatosi: una rete di vasi capillari e vasi linfatici dilatati e dilatati.

    Quadro clinico e diagnosi

    Trovando un'anomalia vascolare, il medico prescrive un esame aggiuntivo per chiarire la natura e la gravità delle violazioni esistenti.

    Circa la metà dei pazienti viene diagnosticata con la malattia alla nascita. All'età di 7 anni, la diagnosi è già stata fatta nell'80-90% dei pazienti.

    Al centro del quadro clinico vi sono dolore e cambiamenti della pelle nella zona interessata. Spesso l'arto affetto è più lungo e più pesante di quello sano, il che porta a compromissione della postura e dell'andatura, allo sviluppo della scoliosi e alle sue complicanze.

    Le vene varicose dell'arto colpito e la formazione di ulcere trofiche non cicatrizzate sono piuttosto caratteristiche. Di queste ulcere, quasi tutti i pazienti presentano sanguinamenti prolungati e ripetuti.

    L'angiodisplasia linfatica è accompagnata da un pronunciato aumento dell'arto in volume e dalla presenza di una formazione simile a un tumore.

    I seguenti metodi aiutano a diagnosticare l'angiodisplasia:

    • radiografia del torace, che rivela un aumento delle dimensioni del cuore e cambiamenti nella circolazione polmonare;
    • Raggi X di ossa e tessuti dolci, mostrando focolai di osteoporosis (distruzione di ossa), e qualche volta - un aumento e un allungamento di ossa;
    • L'ecografia Doppler con mappatura dei colori è uno dei principali metodi diagnostici che consente di visualizzare (vedere) il flusso sanguigno nei vasi interessati, la loro forma, il loro ristagno e altri disturbi circolatori;
    • arteriografia e flebografia: studio del lume dei vasi sanguigni con l'aiuto di sostanze radiopache, che consente di determinare la localizzazione del difetto, la sua forma e altre caratteristiche;
    • imaging a risonanza magnetica e computata - i metodi più informativi per la diagnosi di displasia vascolare.

    trattamento

    Il trattamento delle angiodisplasie dipende dalla forma e dall'estensione della lesione, dalla gravità delle complicanze, dall'età del paziente e da molti altri fattori. Ci sono ancora discussioni sul ruolo di un particolare metodo di trattamento nel trattamento di questa malattia.

    Si raccomanda di eseguire le operazioni durante l'infanzia, fino a quando si verificano cambiamenti irreversibili nel trofismo (nutrizione) dei tessuti circostanti e si presentano gravi complicazioni, che talvolta richiedono anche l'amputazione dell'arto.

    L'embolizzazione (occlusione) delle fistole artero-venose o la loro rimozione completa è più comunemente usata. Le operazioni sono possibili con la graduale rimozione di tutti i tessuti interessati. In caso di insufficienza venosa, vengono utilizzati anche metodi conservativi: indurimento, trattamento laser e crioterapia.

    Hanno lo scopo di restringere il lume della nave colpita e fermare il flusso sanguigno attraverso di essa. La radioterapia e l'elettrocoagulazione sono usate un po '.

    I problemi di trattamento delle angiodisplasie sono costantemente discussi da scienziati e chirurghi pratici. La correzione di questi difetti è difficile, irta di complicazioni e spesso inefficace.

    Anomalie vascolari congenite (angiodisplasia)

    Le anomalie congenite dello sviluppo vascolare appartengono al gruppo di malattie - angiodisplasia.

    Questa malattia in più del 50% delle persone è stata osservata sin dalla nascita e dall'età di 7 anni è determinata clinicamente e visivamente nell'80-90% dei pazienti.

    In Russia e nei paesi della CSI rimane oggi un'opinione completamente strana di molti chirurghi e pediatri che qualsiasi formazione vascolare sul corpo umano può essere chiamata emangioma.

    Tuttavia, un emangioma è un tumore benigno da vasi sanguigni con segni caratteristici di una lesione tumorale benigna. Più spesso emangiomi si trovano nei neonati nel collo, testa e corpo.

    Gli emangiomi sono colpiti nel 90% degli strati superficiali della pelle. Nel corso degli anni, gli emangiomi dei neonati possono scomparire completamente senza lasciare traccia.

    L'angiodisplasia può colpire tutti i tessuti del corpo, fino alla sconfitta delle ossa e il più delle volte, le angiodisplasie si trovano sulle estremità.

    L'angiodisplasia non tende mai a diminuire.

    Nel corso degli anni, il tessuto malato con vasi patologici si sviluppa verso l'espansione del processo patologico.

    Le opzioni per lo sviluppo di lesioni vascolari congenite sono estremamente diverse. Poiché lo sviluppo di queste lesioni vascolari può essere coinvolto come formazioni arteriose, venose, linfatiche e la loro combinazione.

    Angiodisplasia arteriosa - manifestata in completa assenza di arterie o non sono sottosviluppate. Inoltre, ci sono aneurismi congeniti (dilatazione vascolare). Di norma, questa grave forma di patologia diventa nota immediatamente dopo la nascita.

    L'angiodisplasia artero-venosa è una delle forme più gravi di lesione, quando vasi vascolari arteriosi e venosi hanno una connessione tra loro. In certe situazioni, lo scarico patologico del sangue dalle arterie nelle vene avviene attraverso grandi messaggi (fistola).

    Le forme venose di angiodisplasia sono la forma più visibile della lesione, poiché, come conseguenza di un cambiamento patologico nelle vene, di regola aumenta il volume dell'organo interessato. Ciò è particolarmente vero per l'angiomatosi venosa cavernosa, quando oltre alle vene dilatate ci sono cavità venose (tessuto simile a una spugna).

    Le forme linfatiche di angiodisplasia sono la forma più rara conosciuta. La manifestazione di questa forma è lo sviluppo della linfostasi della parte interessata del corpo.

    Tuttavia, a differenza del linfedema (popolarmente, "elefante"), la forma linfatica di angiodisplasia porta a gravi complicazioni sotto forma di ulcere trofiche e cambiamenti della pelle in brevi periodi di tempo.

    Va notato che il trattamento di angiodisplasia negli adulti, nel nostro paese, ci sono una manciata di specialisti. Il principale istituto in Russia e la CSI in cui trattano questa malattia negli adulti è l'Istituto di Chirurgia dal nome. AV Vishnevsky.

    Accade spesso che molti chirurghi nelle regioni della Russia non ne siano consapevoli e non indirizzino i pazienti a istituzioni specializzate.

    I pazienti sono trattati in ospedali chirurgici generali nel luogo di residenza, pertanto l'effetto del trattamento non viene raggiunto.

    La storia del trattamento di questa malattia inizia negli anni '60 quando N.I. Cracovia e poi V.N.

    Dan ha iniziato a introdurre e sviluppare attivamente nuovi approcci chirurgici per il trattamento di questo gruppo di pazienti.

    Oggi, sulla base del dipartimento vascolare di questo istituto, che è diretto dall'Accademico dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche A.V. Pokrovsky, ha raccolto un'enorme esperienza clinica nel trattamento di tali pazienti.

    Diagnosi di angiodisplasia

    Va sottolineato che la diagnosi di angiodisplasia non è solo un esame fisico (esterno).

    La diagnosi di questa malattia richiede l'esperienza di esaminare tali pazienti da parte di diagnostici di ultrasuoni e radiologia.

    Un metodo classico di esaminare un paziente con angiodisplasia è la scansione a colori duplex delle arterie e delle vene. Inoltre, tutti i pazienti sono sottoposti ad esame ecografico di tessuti molli con mappatura dei colori duplex.

    Il compito del diagnostico è determinare la natura e la profondità della lesione e determinare il tipo di angiodisplasia.

    Inoltre, nei pazienti con lesioni gravi, viene eseguita l'angiografia con risonanza magnetica o angiografia multisperale.

    Questi costosi metodi di ricerca, insieme ai dati degli ultrasuoni, possono dare un'idea chiara del tipo e dell'estensione del danno tissutale.

    Trattamento delle angiodisplasie

    Oggi è possibile distinguere i seguenti metodi di trattamento dell'angiodisplasia:

    Chirurgico - adatto per la maggior parte dei pazienti, poiché il tessuto angiomatoso anormale deve essere rimosso. È necessario comprendere chiaramente che l'efficacia del trattamento chirurgico in questo caso dipende solo dall'esperienza del chirurgo.

    Endovascolare - utilizzato in pazienti con fistole artero-venose (messaggi tra le vene e le arterie). Con l'aiuto della tecnologia moderna, i dispositivi speciali che "bloccano queste aperture" vengono consegnati nel luogo in cui vengono comunicate le navi.

    Scleroterapia - trattamento non chirurgico delle angiodisplasie - le sue forme venose. La tecnica consiste nel mantenimento di una sostanza sclerosante (colla) nel tessuto angiomatoso interessato.

    Quando ciò si verifica, si verificano obliterazione dei tessuti angiomatosi e delle cavità venose. Secondo il meccanismo d'azione, questa tecnica è leggermente paragonabile al metodo di scleroteroapia nella malattia varicosa.

    Il trattamento innovativo con laser è una tecnica per il trattamento chirurgico di alcune forme di angiodisplasia con danno profondo del tessuto. Questa tecnica consente di utilizzare un laser per bruciare il tessuto angiomatoso e ridurre l'area di danno.

    Per la prima volta un'operazione simile con la coagulazione laser dei tessuti angiomatosi in Russia è stata eseguita presso l'Istituto di Chirurgia dal nome. AV Vishnevsky.

    Inoltre, le forme venose (non grandi) di angiodisplasia situate nello spessore del derma sono trattate efficacemente con laser cosmetici.

    Spesso devono combinare i trattamenti per ottenere il risultato desiderato. Inoltre, il trattamento di forme artero-venose gravi di angiodisplasia o angiomatosi venosa-cavernosa richiede un trattamento in più fasi.

    Ancora una volta voglio sottolineare che la diagnosi e il trattamento delle angiodisplasie dovrebbero essere effettuati in un istituto medico specializzato con sufficiente esperienza nel trattamento di un tale gruppo di pazienti.

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